弥漫性硬化如何鉴别诊断？

儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主，同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。病理诊断是金标准。

Poser1985年制定的诊断标准如下：

1.临床表现如双侧视神经受累、颅高压症状体征、失语、精神症状。

2.脑脊液检查正常或类似于多发性硬化（不典型）

3.1或2个对称性病灶，至少3×2 cm，半卵圆中心受累。临床及影像资料未显示其他病灶

4.无发热、无病毒及支原体感染、无发病前疫苗接种史。

5.周围神经未见异常。

6.肾上腺功能正常。血清极长链脂肪酸正常。

7.病理分析活检或尸检表明病理变化符合亚急性或慢性弥漫性硬化，改变其在本质上不同于多发性硬化症。

应与以下疾病相鉴别：

1.脑脓肿：后者会有发热、血液及脑脊液有细菌感染的证据，MRI可见环形强化。

2.脑肿瘤：在影像上难以区别，必要时活检。弥漫性硬化对激素反应好，肿瘤则反之。

3.肾上腺脑白质营养不良 后者有肾上腺萎缩，皮肤黝黑，血中极长链脂肪酸含量升高，MRI示病变对称加以区分。

4.亚急性硬化性全脑炎 亦好发于儿童，表现为进行性发展的全脑受损的症状，但病情更凶险，进展更快，血清和CSF中麻疹抗体升高，EEG上呈周期性4-20S爆发—-抑制性高波幅慢波和尖慢复合波，CT和MRI可见以皮质萎缩为主伴局灶性白质病灶。