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本病为一种少见病,其发生率国外报告每10万人中仅约0.5~1人,占食管疾病的2%~20%。可发生于任何年龄,但最常见于20~40岁的年龄组;儿童很少发病,5%的患者在成年之前发病。男女发病率相似,约为1∶1.15,较多见于欧洲和北美。在巴西,失弛缓症发病率明显增高,是由于克鲁斯锥虫感染导致食管内在性去除神经支配的结果。这种病人的食管病变常与其他部位的病变,如巨输尿管或巨结肠同时存在。