毛细胞性白血病的概述

毛细胞白血病是一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。此种病的本质尚未十分明确，多见于40岁以上男性。毛细胞白血病是一种进展缓慢的淋巴增殖性慢性白血病。以贫血、出血、脾脏肿大及外周血及骨髓出现大量边缘不整齐呈伪足状或纤毛样突出的白细胞为特征。由于毛细胞的胞浆有突起，并且纤细如毛，故因此而得名。根据细胞表面的免疫球蛋白模式，推测毛细胞为分化阻滞在慢性淋巴细胞白血病与多发性骨髓瘤之间的比较成熟的B细胞阶段。中数生存期为5～6年，最长可达30年。本病发病率占白血病的2%，男女发病比例：3.5～6：1，发病年龄一般在40～60岁之间，男性平均发病年龄为49岁，女性为47岁。本病的病因同其他白血病。 本病最早于1923年描述，开始称为白血病样网状内皮细胞增生，毛细胞的概念自70年代中期才开始采用。后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达pan-B细胞分化抗原，提示HCL为一种B细胞恶性肿瘤。80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效，主要的治疗手段是脾切除。80年代中期发现一些新的药物（如2-chlorodeoxyadenosine）对HCL较敏感，改善了其预后，目前认为HCL是一种有治愈可能的疾病。