慢性粒单核细胞白血病如何鉴别诊断？

　　1、血常规检查具有多样性。常常表现为贫血和白细胞增高，主要是粒细胞和单核细胞增高，外周血单核细胞绝对数>10×109/L，可出现幼稚单核细胞。粒细胞常出现成熟粒细胞增多，有或无粒系发育异常，可见未成熟的粒细胞。部分病人也可以出现粒细胞减少。多数患者血小板降低，但也有部分病人血小板计数正常或增高。

　　2、骨髓穿刺检查，增生程度相差较大，多数为明显活跃或极度活跃，也有增生低下者。粒细胞和单核细胞增多。原始粒细胞多>5%，原幼单核细胞也>5%，但二者之和<20%。红系及巨核系增生减低。三系均有不同程度的病态造血，其中红系的典型表现为巨幼样变、核碎裂、花瓣样核、多核红细胞，成熟红细胞嗜碱性点彩。粒系病态造血表现为颗粒减少、核分叶过少（P?H畸形）、胞浆中出现空泡等，颗粒过多作为一种病态表现，特异性较差。巨核系典型的病态造血为小巨核细胞、淋巴样巨核细胞、单圆核巨核细胞、多圆核巨核细胞。

　　鉴别诊断

　　1 、骨髓增生异常综合征（MDS） CMML曾作为MDS的分类之一，两者临床表现及实验室结果相似，但CMML的外周血单核细胞增多>1×109/L。

　　2 、慢性粒细胞白血病（CML） CML也是骨髓增殖性疾病之一。具有骨髓增殖性疾病的特点，骨髓增生程度多为活跃至极度活跃，以粒系为主，其他系均受抑制。具有特异性的Ph染色体阳性。

　　3 、不典型慢性髓性白血病（aCML） 所谓不典型CML是指Ph（-），又无bcr?abl易位的CML。外周血白细胞正常或减少，血片内幼稚粒细胞增多（>0.15），但无嗜碱粒增多。骨髓示增生活跃或极度活跃、伴多系病态造血，以粒系增生为主，粒：红之比常<10:1，嗜酸粒细胞正常或增多，但嗜碱粒不增多。已知本型用酪氨酸激酶抑制剂（STI571，glivec，格列卫）效果差。

　　4 、幼年型粒单核细胞白血病（JMML） 本型是一种罕见的婴幼儿期，多见于2岁以下的婴幼儿，兼有MDS/MPD双重特性的混合型髓细胞系肿瘤。患儿常伴皮肤表现（如湿疹和黄瘤病等）。JMML以显著的髓系细胞病态造血、单核细胞增多、外加抗碱血红蛋白（HbF）升高为特征。患儿Ph（-），也无bcr?abl重排，髓内幼稚和异常单核细胞，以及红系前体细胞增生、红系细胞生成异常表现在HbF升高（0.15～0.50），以及红细胞I抗原表达降低。