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作为一种复杂而罕见的后颅窝囊性发育畸形,blake囊肿是由在胚胎期原始的第四脑室向后中线突出而形成的,随着医学对此类疾病的发病机制和特征性影像学表现的认识,blake囊肿逐渐得到了大家的重视。对于该疾病我们不仅要摸清病因,还要结合患者的具体情况再开展具有针对性的治疗。
blake囊肿的典型影像学特征包括小脑后下部局限性囊肿、梗阻性脑积水、blake囊肿与第四脑室相通、第四脑室脉络丛位置异常等。其中,小脑后下部局限性囊肿通常位于小脑蚓部下方,在小脑半球之间延伸至小脑后部。这种囊肿可导致蚓部和小脑半球受压。而由blake囊肿导致的梗阻性脑积水则常伴有囊性扩张、脑脊液循环阻塞和阻塞性脑积水等情况。但需注意的是,blake囊肿导致的梗阻性囊肿经常会在临床诊断中被误诊为交通性脑积水,所以,在鉴别与诊断方面应谨而慎之,防止由于误诊给患者带来更大的伤害。尽管blake囊肿可引起梗阻性脑积水,但脑积水的形成却是缓慢的,颅内压基本会保持正常。
根据典型的影像学表现诊断blake囊肿并不是一件困难的事。在疾病的治疗方面,囊肿引流术和脑脊液分流术是针对blake囊肿的常规方法。然而,随着内窥镜技术的发展,越来越多的文献和临床研究证实了内窥镜手术的安全性和有效性。这种方法避免了开放手术和引流后并发症的风险,是目前较为优越的治疗方法。
内镜下第三脑室造瘘术在业内被认为是治疗blake囊肿的最佳方法之一。当患儿被发现患有blake囊肿时,应及时入院根据其颅内情况制定有效的治疗方法。通常情况下,blake囊肿的预后效果较为良好。