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女性生殖道多部位原发癌不太多见大宗的病例分析统计较少,各家报道的发病情况也不尽相同。Deligdish等于1235例癌症中发现67例MPC,占5.4%刘复生等报道172例(357个)MPC占中国医学科学院肿瘤研究所39583例恶性肿瘤中的0.4%。Eisner报道了26例同时发生的妇女生殖道MPC,占同时收治妇科恶性肿瘤患者的0.7%。
关于子宫内膜和卵巢同时癌变的发生率,各家报道不一,这主要是因为对这种癌变有不同的解释和使用不同的诊断标准Kottmcier报道,8.4%的子宫内膜癌和18.6%的卵巢癌患者存在卵巢和子宫内膜同时癌变的现象。Mumnell和Taylar报道,14.7%的卵巢恶性肿瘤伴有子宫内膜癌变。卵巢子宫内膜样癌是最常见的合并子宫内膜癌变的卵巢恶性肿瘤Doekerty报道卵巢子宫内膜样癌伴发子宫内膜癌的发生率高达67%,而Schueller等报道的发生率仅为5.3%。综合其他文献报道,有34%~40%的子宫内膜癌患者在尸检中发现卵巢癌变,反之,约1/3的卵巢子宫内膜样癌伴有子宫内膜癌。这些病例并不都是子宫和卵巢原发双癌,其中也包括Ⅱ期卵巢癌和Ⅲ期子宫内膜癌。沈铿等报道子宫内膜和卵巢同时癌变占原发卵巢癌的16%(116/723),占原发子宫内膜癌的38.6%(116/300)。在116例子宫和卵巢同时癌变的病例中,采用Young和Scully的诊断标准,有29例诊断为子宫内膜和卵巢原发双癌,占25%子宫内膜和卵巢原发双癌占原发卵巢癌的4%,占原发子宫内膜癌的9.7%。杜心谷等分析了858例女性米勒管系统肿瘤,同时发生的MPC 67例,占7.8%。其中双发癌61例,占91%;三发癌5例,占7.5%;四发癌1例,占1.5%。双发癌中以子宫内膜癌合并卵巢癌最多见占全部MPC的37.3%,占双发癌的41%。
子宫及卵巢原发性双癌的认识过程:早在1949年,Munnell和Taylor就注意到子宫内膜和卵巢同时癌变的问题,他们报道了190例卵巢上皮性肿瘤其中28例(14.7%)伴有子宫内膜癌。1953年Kottmeier总结了30年的经验,报道8.4%(106/890)的子宫内膜癌患者同时伴有卵巢癌18.6%的卵巢伴有子宫内膜癌变,最常合并子宫内膜癌变的卵巢癌是卵巢子宫内膜样癌。临床其他文献报道,34%~40%的子宫内膜癌患者在尸检中发现卵巢癌变,反之,约1/3的卵巢子宫内膜样癌伴子宫内膜癌。在早期文献中,大多数研究的注意力集中在卵巢和子宫的腺棘癌(adenoacan thomras)。1954年,Dockerty报道了40例卵巢腺棘癌,其中27例(67.0%)伴有子宫内膜腺棘癌。由于当时尚未建立双癌的诊断,因此Dockerty等人将这27例患者的卵巢癌变统称为继发病变(secendary)。当时他们用继发病变这个词的原意是指卵巢肿瘤可能是同时发生的原发瘤也可能是转移瘤,但他们的意思却被人们误解为继发病变就是转移的同义词。
1961年,Campbell等人首次较为明确地提出子宫内膜和卵巢原发性双癌的诊断。他们的理由是:①卵巢的病变位于卵巢中心,子宫内膜的癌变也很表浅,不能用原发和转移来解释这两个癌变;②两个癌变具有明显不同的分化程度;③卵巢肿瘤都相邻着子宫内膜异位症,而在子宫内膜异位症中可以见到不典型增生等恶性转变。1966年,Scully提出子宫内膜和卵巢的癌变都是子宫内膜样癌,而且病灶很小,不伴或仅有微小浸润,这两个肿瘤应该被认为是独立存在的。1982年,Eifel发现如果子宫内膜和卵巢的癌变都是子宫内膜样癌、预后好,则这两个肿瘤很可能是各自独立的。如果伴有浆液性或透明细胞癌的成分、预后差,那么这两个肿瘤很可能一个是原发一个是转移。体积较大期别较晚的肿瘤,很可能就是原发肿瘤。
预后:
1.预后状况 已有很多研究证实,双癌的预后较好。Eifel报道子宫内膜和卵巢原发性双癌的5年存活率为69.3%,A组为100%,B组为45%。Zaino报道双癌总的5年存活率为66%,其中A组69%,B组38%。沈铿的资料显示,总生存率为72.4%,其中A组为80%,B组为55.5%,根据卵巢癌生存曲线,Ⅰ期卵巢癌的3年存活率为68%~80%。Ⅱ期卵巢癌为50%~60%,Ⅲ期子宫内膜癌的生存率低于Ⅱ期卵巢癌。研究显示的子宫内膜和卵巢原发性双癌的生存率与Eifel和Zaino的研究结果相似,均与Ⅰ期卵巢癌相同。原发性双癌的治疗效果较好,这与早期发现、早期治疗有关。由于子宫内膜病变,绝大部分患者伴有不规则阴道流血,76%的患者是以不规则阴道流血为主诉就医的,则有可能早期发现。在患者中55.6%的双癌局限于子宫内膜和卵巢癌,尽管癌症已累及子宫和卵巢两个器官,但病变仍在早期,没有血管和淋巴管浸润,所以治疗效果较好。
2.影响预后的有关因素
(1)肿瘤浸润程度:众所周知,肿瘤分期是影响卵巢癌和子宫内膜癌预后的重要因素。然而,肿瘤分期用于子宫内膜和卵巢原发性双癌似乎不太合适,因为这两个癌是相对独立的,尽管大部分肿瘤局限在子宫内膜和卵巢,但有时卵巢肿瘤也可伴有盆腔内浸润,甚至腹腔和大网膜转移。这种情况在B组较为常见。若诊为Ⅱ期或Ⅲ期卵巢癌,那就意味着子宫内膜癌可能是继发病变,但实际上在病理表现和组织学类型上,子宫内膜癌和卵巢癌都是原发肿瘤。因此,直接用肿瘤浸润程度作指标来判断其对双癌预后的影响。研究结果显示,局限在子宫内膜和卵巢的双癌预后很好,生存率高达100%,但若伴有盆腔内浸润,则生存率降至66.6%,若伴有腹腔和大网膜转移,则生存率为0。肿瘤的浸润程度是影响双癌预后的重要因素。
(2)肿瘤分级:肿瘤的分化程度是影响双癌预后的因素之一。Zaino的研究表明,双癌均为高分化肿瘤,其生存率为85.7%;而其中有一个肿瘤为中分化时,生存率为64.3%;有一个肿瘤为低分化时,生存率为33.3%。也有结果显示,高分化的双癌生存率为100%;中分化双癌的生存率为78.9%;而低分化双癌4例,无一例存活。肿瘤的组织学分级是具有统计学意义的预后因素。
(3)组织学类型:Eifel和Zaino的研究表明,患者典型的子宫内膜腺癌和卵巢子宫内膜样癌(A组)预后较好,生存率可达70%~100%;但若肿瘤是两个不同的组织学类型(B组),则预后较差,生存率为38%~45%。
(4)子宫肌层浸润:子宫肌层浸润也是影响子宫内膜癌预后的重要因素,这是众所周知的。Zaino等人的研究也表明,子宫肌层浸润也是影响双癌预后的重要因素,他的结果为:双癌伴有子宫深肌层浸润者,其生存率为22.2%;而仅伴浅肌层浸润或无肌层浸润者,其生存率为91.6%,无肌层浸润或仅有浅表肌层浸润者24例,其中20例存活,占83.3%。而子宫深肌层浸润者5例,仅1例存活,占20%。因此,子宫深肌层浸润对双癌生存率的影响有显著意义(P痈捶⒙剩?档蜕?媛省Lurain和Kennedy等人则认为,在早期子宫内膜癌,腹腔冲洗液细胞学阳性并不增加复发率,也不影响生存。有关子宫内膜和卵巢原发性双癌的腹腔冲洗液细胞学检查的意义,从未见过文献报道。沈铿的结果则显示,腹腔冲洗液细胞学检查阴性的双癌患者,生存率为93.3%;而腹腔冲洗液细胞学检查阳性者,生存率降至40%,腹腔冲洗液细胞学检查阳性是双癌预后不良的指标之一,具有统计学意义(P