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尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:反复肺炎、败血症、水痘样皮疹、溶血性贫血
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:血常规
  • 引发疾病:肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎、败血症
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:转移因子胶囊、转移因子口服溶液、胸腺肽肠溶片、阿昔洛韦颗粒、阿昔洛韦咀嚼片、阿昔洛韦分散片、脾氨肽口服冻干粉、盐酸环丙沙星片、胸腺肽肠溶胶囊、更昔洛韦胶囊
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.02%
  • 治愈率:85%
  • 治疗周期:2-4月

饮食宜忌

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃化痰、润喉的食物; 3宜吃增强人体免疫力的食物。…[点击查看详情]

1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼; 2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油; 3…[点击查看详情]

疾病概况
尼兹诺夫综合征是怎么引起的?

(一)发病原因因常染色体隐性遗传缺陷,胸腺无淋巴发育不良所致。(二)发病机制本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia),但...[详情]

尼兹诺夫综合征的症状有哪些?

婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接...[详情]

尼兹诺夫综合征的检查项目有哪些?

Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。溶血主要发生在血管内,提示异型输血,PNH,阵发性冷性血红蛋白尿等溶血性贫血的可能较大;溶血主要发生在血管外,提示自身免疫性溶血性贫血,...[详情]

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