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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:恶心、发烧、腹痛、厌食、腰背痛、背痛、头痛、头晕
  • 好发人群:所有人群,新生儿、婴幼儿多见
  • 需做检查:血常规、骨髓象、胆红素、高铁血红蛋白还原试验、红细胞G-6-PD活性测定
  • 引发疾病:黄疸血红蛋白尿、溶血、进行性贫血、胆石症、肝脾肿大
  • 治疗方法:药物治疗、输血

就医小贴士

  • 常用药物:叶酸片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:30%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础…[点击查看详情]

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。…[点击查看详情]

疾病概况
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是怎么引起的?

(一)发病原因1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为...[详情]

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状有哪些?

临床表现大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血,通常贫血是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说,溶血与应激状态有关,主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用蚕豆...[详情]

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的检查项目有哪些?

【实验室检查】:G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种。1.高铁血红蛋白还原试验(methemog...[详情]

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