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脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome）亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征，故称Be ...... [全文阅读]

宜1、宜吃营养均衡的食物； 2、宜吃粗粮谷薯类； 3、宜吃饱腹感极强的蔬菜水果…[点击查看详情]

忌1、忌吃脂肪含量高的食物； 2、忌吃腌制食品。…[点击查看详情]

疾病概况

本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛...[详情]

临床上男女均可发病。患儿出生后即显示出许多畸形外观，体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大。常有腹部膨大脐膨出或脐疝。患儿出生后1个月内可呈消瘦状态，皮下脂肪明显减少，但以后几个月...[详情]

实验室检查发现血糖降低，血浆皮质醇及甲状腺素(T4)测定均在正常范围内。给患儿静脉滴注葡萄糖可刺激胰岛素分泌增加。应用胰高血糖素(glucagon)及D860试验均可引起胰岛素明显而持久的分泌，从而诱发低血糖发作。尿常规检查正常。周围血...[详情]

根据患者的临床症状表现和实验室检查可以确诊。与其它肥胖、肿瘤鉴别。...[详情]

肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、肝母细胞瘤以及腹腔肿瘤等。...[详情]

本病预后不良。除轻症者外，极少成活，通常于1～4个月内死亡。预防遗传病儿的发生:一就是要做基因检查,二是要注意生育保健，特别是在孕期，母亲在怀孕期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些...[详情]

脐膨出- 巨舌-巨大躯体综合征治疗即低血糖的治疗，单用葡萄糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平，仅能使血糖暂时升高，如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定。药物治疗应持续至低血糖发作停止后，一般须1～3个月。在药物治疗期间，应同时采用...[详情]

脐膨出—巨舌—巨大躯体综合症患者忌食用辛辣刺激性食物。推荐药膳：椰子鸡球原料：椰子1个、鸡肉脯、莲子、白果、牛奶、藕粉。制法：将鸡肉脯剁成茸，加入藕粉、精盐拌匀，做成小丸子。莲子、白果洗净，下油锅炒至半熟。鸡汤内加盐、姜片、...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征的
郑英
“你好，本病病因未明。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足”[详细内容]
Q: 脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征什
朱翠华
“　您好。脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征，是一种常染色隐性遗传性疾病，发生于近亲结婚的子代，其发病机理尚未十分明了。临床上男女均可发病患儿出生后即显示出许多畸形，外观体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外；活动笨拙影”[详细内容]