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溶血尿毒症综合征
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溶血尿毒症综合征的症状有哪些?

  常见症状:尿量增多、腹泻、一过性肉眼血尿、贫血、头痛、心律失常、脱水

  HUS在任何年龄均可罹病,但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异,但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性,一年四季均有发病,但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一,且有不同的变异性。

  1.前驱症状 典型者有前驱症状。以胃肠症状为主要表现,如食欲不振呕吐、腹泻、腹痛,伴中等度发热。少数有严重血便。1/3小儿有上呼吸道感染症状。此期一般1~7天,然后经过1~5天无症状期进入急性期。

  2.急性期表现 急性期典型所见是溶血性贫血、血小板减少急性肾功能衰竭

  (1)溶血性贫血:溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少,贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致。小儿表现为面色苍白,黄疸一般不明显,或仅面部呈柠檬黄色。病初2周内可屡有溶血危象发作,于数小时内血红蛋白即可下降30~50g/L。检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高,血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片,红细胞可呈三角形、盔甲型、芒刺型。血非结合胆红素升高。红细胞寿命缩短,平均为3天。贫血持续1~3周后逐渐恢复。

  (2)血小板减少:90%患者有血小板减少,主要由于外周破坏增加所致,血小板存活时间由正常的7~10天缩短为 1.5~5天。血小板减少一般持续7~14天,少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向,表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血咯血、眼底出血、甚至脑出血。

  (3)急性肾功能衰竭:肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭,轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退,有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型,少尿可持续2天~8周,尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状,如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸,故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%~40%,需长期透析治疗以维持生命。

  (4)神经系统症状:HUS可累及中枢神经系统,部分患者有程度不一的神经精神症状,如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症,如行为异常、学习困难,严重智力减退,甚至癫痫发作。

  (5)其他表现:侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死,引起心力衰竭、心律失常,重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸闷、咯血、肺功能不全等表现。

  3.变异型HUS

  (1)家族性HUS:家族性病例发病除遗传因素外,可能共同遭受环境中致病因子而发病。

  (2)复发或反复性HUS:复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期,病死率高达30%。

  (3)产后型HUS:多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状,病情重者预后差。


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