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为了正确地诊断地本病，可以进行的检查方法有以下几种：
(1)X线检查：心脏轻至中度增大，以右心室肥大为主，有明显肺循环高压但左心房不大或仅轻度增大为其特征，上腔静脉扩张，肺间质水肿，肺动脉段突出显示肺动、静脉高压征。
(2)心电图：电轴右偏，右心室肥大，P波增高提示右心房肥大。
(3)超声心动图：B型超声心动图显示左房内，二尖瓣上方可见到异常隔膜回声。脉冲多普勒超声检查可显示异常隔膜，并可见血流通过隔膜上的孔道以及房间隔缺损的大小，对诊断帮助很大。
(4)心导管检查及造影：右心导管如测得肺动脉楔嵌压增高而真正的左房压力低或正常为其特点。约1/3病例导管进入右心房后可通过房间隔缺损或卵圆孔进入左房，进入左房造影可显示左房内存在异常隔膜，如能显示副房则可发现在心动周期不见收缩，保持恒定的形态。一般不需常规进行心导管造影检查。