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肾错构瘤的检查方式主要是影像学诊断，即通过超声、CT、磁共振成象(又称为MRI)等等方式进行检查，影像学诊断结果是判断人体是否患有肾错构瘤的重要依据。除诊断必要的影像学检查之外，患者还可根据之身实际情况通过尿常规、肾功能检测和肾图等方式判断自身肾脏功能情况。
影像学诊断的诊断依据：
1、超声：主要表现为高回声的团块；
2、CT：一般情况下表现为实性混杂密度肿物，可检查到人体负CT值的脂肪密度，肿瘤一般呈网状或蜂窝状；
3、磁共振成象：这类检查主要是针对于超声和CT诊断均无法检查或是检查困难的患者；
特别注意：由于缺乏脂肪的肾错构瘤身体成分含量主要以平滑肌组织和血管为主，影像学诊断主要以是否含有脂肪为主要诊断依据，因此它的影像学特征与早期肾细胞癌较为相似，易与肾细胞癌相混淆，从而导致鉴别困难。
此外，肾错构瘤内还伴有出现钙化的现象，尽管现象十分特殊，然而早期的肾细胞癌主要影像学特征也是出现钙化，需要加以识别。临床观察研究表示，少脂肪的肾错构瘤的CT检查中CT结果主要呈高密度或稍高密度，而肾透明细胞癌则主要呈现为不均匀的低密度，因此认为少脂肪肾错构瘤的好发人群为中青年女性，而肾透明细胞癌的好发为中年男性。
大多数情况下，肾错构瘤并不会发生癌变现象，因此只要诊治及时，患者恢复健康的可能性较大，且较少发生病情的复发或转移。但由于肾错构瘤早期临床特征并不明显，导致多数患者未察觉病情，加以患者未进行体检而不易诊断，导致错失治疗的最佳时期，从而贻误病情。
