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双侧先天性肾上腺皮质增生
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双侧先天性肾上腺皮质增生的症状有哪些?

  常见症状:多毛、男性化、低血压、色素沉、闭经、男性假两性畸形

  ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。

  20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。

  3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,种不寻常的综合征特点是低血压低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛,有变化不定的黑色素沉着。

  21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇,多见的不足有二种形式:(1)多种多样的丢钠,醛固酮低或缺乏;(1)常见的是非丢钠型,多毛,男性化,低血压和色素沉着常见。

  17α-羟化酶缺乏,最多见于女性患者,有些到成年表现为皮质醇低水平,ACTH代偿性增高。原发性闭经,性幼稚,很少有男性假两性畸形。盐类皮质激素分泌过多引起高血压,以11-脱氧皮质酮增高为主。

  11β-羟化酶缺乏使皮质醇和皮质酮的形成受阻,ACTH释放过高,致深度黑色素沉着,由于11-去氧皮质酮分泌过量而引起高血压,无明显性征异常。

  18-羟类固醇脱氢酶缺乏,皮症罕见,为醛固酮生物合成最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多,引起脱水和低血压。

  青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象

  新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂隐睾,男孩在出生时多为正常,在宫内胎儿已有过量雄激素,故已有明显异常。

  未经治疗的患者出现多毛,肌肉发达、闭经和乳房发育。男性患者生殖器官超常地大。雄激素过多抑制促性激素的分泌,致使睾丸萎缩。在极为罕见的情况,睾丸内有增生的肾上腺皮质残余会使睾丸增大和变硬,绝数病人青春期后无精液。由于肾上腺皮质增生,患者3~8岁时身高骤增,以至于比同龄孩子高出许多。大约9~10岁左右过量雄激素致骨骺早期融合,使生长终止,病人成年后较矮小。男女都具有挑衅行为和性欲增强,而致发生社会问题和纪律问题,在某些男孩身上尤为突出。

双侧先天性肾上腺皮质增生相关问答

新生儿吐奶这么回事啊 病情分析:有些病是先天性的,只要病情不进展是不需要治疗的,有些是发展的,需要治疗指导意见:婴儿的食道是直的,发育还不完善,会厌部的保护功能查,可以坐着喂奶,喂奶后竖起来拍拍背部可能就好了
先天性肾上腺皮质增生症 病情分析:你好根据你的症状描述你的这个情况应该是需要积极去完善肾上腺的CT指导意见:不要有太大的心理压力可以积极的去医院就诊,排除是不是由于有占位或者其他情况导致的。
采足根血,有一项没通过 病情分析:根据你的描述,应该考虑,可以在一个月以后再去医院复查一下确诊。指导意见:建议你,继续坚持母乳喂养,按需哺乳。可以再过一个月,到上一级的医院去复查确诊。