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十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层,或肠壁血管壁的肌层肿瘤,根据其组织学特征,分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma),后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异,大体观难以区别其性质,故临床上常一并讨论。