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食管平滑肌瘤病因术明。肿瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主。外观可为圆形、椭圆形、马蹄形等,多为包膜完整,质地坚硬。组织切片显示为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或旋涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶可见神经组织。