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嗜铬细胞瘤的恶性表现为高血压、低血压,伴有阵发性头痛、出汗、心悸、面无人色、哆嗦、瞳孔扩张、视力含糊等症状。严重患者会有心脏、大脑和肾脏等多器官体系的功能障碍,导致休克,最终因呼吸和循环衰竭而死。
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它嗜铬组织的肿瘤,肿瘤细胞排泄许多儿茶酚胺,如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺,可作用于肾上腺素受体,导致以高血压为特征的临床综合征。大多数情况下,疾病是良性的,少数是恶性的,一旦确诊,应通过手术切除,前期切除可以防止高血压避免引起恶性病变。但在手术前,建议用α-肾上腺素受体阻滞剂,如盐酸苯丙胺片和盐酸哌唑嗪片,可以降低血压,减轻心脏负担。
恶性嗜铬细胞瘤的确诊标准是在非嗜铬组织中发现嗜铬细胞,包括肾上腺、神经节和主动脉体。如果在上述组织以外的部位发现嗜铬细胞,则可确诊为恶性嗜铬细胞瘤,特别是恶性转移的情况下,确诊率更高。此外,不能通过病理检查确诊嗜铬细胞瘤,手术中嗜铬细胞瘤患者会有明显的有丝分裂,但如果这种现象产生在其它肿瘤中,就可以确诊为是恶性肿瘤。