肾上腺髓质肿瘤是什么

普通的脂肪瘤一般是长在身体的各个部位，但是肾上腺髓质脂肪瘤这个疾病是很少人听过说的，那么，什么是肾上腺髓质脂肪瘤?接下来，就由笔者为大家解析一下吧。

肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。

一、肾上腺神经母细胞瘤

是恶性程度很高的肿瘤，80%发生在婴幼儿，占儿童恶性肿瘤的15%，男女发病率相同，

偶可发生在成人。CT表现为不规则的实质性肿块，CT植较肌肉组织低，肿瘤并发有坏死、囊变及出血时，密度不均匀；25%~50%肿块内有散在的斑点状钙化灶，有时为环状或块状钙化；肿瘤常有包膜，较大的肿瘤可跨越中线生长，并易穿破包膜而侵入周围组织；增强后肿瘤有轻至中度强化；可有骨骼、淋巴结及肝转移征象。

二、嗜铬细胞瘤

80%~90%发生于肾上腺髓质，绝大部分为单发，偶见于双侧，90%为良性，好发于

30~50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以去甲肾上腺素为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，表现为血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、多汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。镜下嗜铬细胞大多为角形细胞，形成细胞索或细胞巢，可有不同程度的多形性，有时出现巨细胞，瘤细胞胞质内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下，颗粒有包膜，电子致密度低者含有肾上腺素，而包膜不清楚、电子致密度高者含有去甲肾上腺素，用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织侵润及转移，则属恶性无疑。

肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细

胞瘤。本瘤好发于10~20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40%为恶性。CT平扫表现圆形或卵圆形肿块，直径3~10cm不等；密度均匀或不均匀，肿瘤较大则容易发生囊变、坏死、出血、中心部密度减低，增强呈明显不均匀强化。

三、神经节细胞瘤

无特异性的临床表现，多数偶然发现。肿瘤体积增大时，可出现局部压迫症状，少数可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状。CT表现：边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形、椭圆形、新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；增强扫描轻度强化，但有延迟强化。

审编医生

林云华泌尿外科 主任医师 医院：首都医科大学附属北京安贞医院

主治疾病：泌尿系肿瘤，肾结石，输尿管结石，前列腺增生，肾上腺...详情>