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神经母细胞瘤
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神母细胞瘤早期症状

更新时间:2024-07-18

神母细胞瘤早期症状有哪些?常见症状:发烧、贫血消瘦眶周青紫腹痛、疲乏,食欲减退,发烧、关节疼痛呼吸困难

临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。

1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。

(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状

(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。

2.晚期表现 病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

3.转移途径 NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

1.诊断方法 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

2.诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下:

(1)Ⅰ期:肿瘤局限于原发器官。

(2)Ⅱ期:肿瘤超出原发器官,但未超过中线,同侧淋巴结可能受累。

(3)Ⅲ期:肿瘤超过中线,双侧淋巴结可能受累。

(4)Ⅳ期:远处转移。

(5)Ⅵs期:<1岁,原发灶为Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

审编医生
张小倩神经内科 副主任医师 医院:中国医科大学附属第一医院

主治疾病:脑血管病 癫痫 头痛 脊髓病 脑炎...详情>

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