神经系统副肿瘤综合征是由什么原因引起的？

(一)发病原因

副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质(hormone-likesubstance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’ssyndrome)和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。目前更倾向于是全身性或潜在的肿瘤，导致的自身免疫性反应。

(二)发病机制

探讨发病机制，有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学。目前有关的发病机制有以下假说：

1.抗体介导学说Wilkinson(1964)描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者，血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。

2.细胞免疫机制患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞和CD19/20B细胞炎性浸润，细胞间质中CD8T细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型，与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较，CD4CD45RO+辅助T淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN-γ，提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应，Th2亚型增生不明显。

3.遗传因素特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原，但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚。人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu自身抗体携带者中，未发现特异性HLA血清型。PNS与遗传因素的相关性尚需研究证实。

审编医生

张印清医学影像科 副主任护师 医院：枣庄市胸科医院

主治疾病：X线、CT和MRI综合影像，CT引导下组织活检、骨...详情>