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1、胚胎发生:胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过 2支,则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管,输尿管呈Y形。此外,如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽),它与正常的输尿管芽并列上升,则发生完全性双重输尿管畸形。
2、遗传学: 双重输尿管可能是常染色体显性遗传,有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者,其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。环境因素影响双重输尿管的发生。