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本病无特殊治疗方法,纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能延缓肾衰竭的进程。
髓质海绵肾如无症状及并发症无需治疗,如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水,使每天尿量保持在2000毫升以上,试用排石和消石药;高钙尿者加服噻嗪类利尿药,若病变局限于一侧肾的部分,可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。