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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。 ...... [全文阅读]

宜1.宜饮食清淡、易消化，宜吃富含水分、营养及维生素的食物 2.宜多食新鲜蔬菜、水果 3.宜…[点击查看详情]

忌1.忌发物。 2.忌胀气之物。 3.忌辛辣刺激之物。 4.忌助长湿热之品。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。(二)发病机制发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。...[详情]

多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复...[详情]

免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱。B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成γ-球蛋白，但不分泌。血清IgG、IgM和IgA远低于正常...[详情]

需要与希特林蛋白缺乏症相鉴别，后者是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体(Aspartate/ Glutamate Carrier, AGC)蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发...[详情]

患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、白癜风、血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。一部分患者可并发胸腺瘤。胸腺是人体重要的免疫器官，是淋巴系统的一部分，其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺和人体其他...[详情]

加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力,预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触,怎样提高自身免疫力呢?归纳有以下几点：1.全面均衡适量营养维生素A能促进糖蛋白的合成，细胞膜表面的蛋白主要是糖蛋白，免疫球蛋白也是糖蛋白...[详情]

(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗...[详情]

饮食清淡富于营养高蛋白，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果...[详情]

医患问答

病因症状检查治疗

Q: 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症怎
谢梓篮
“你好，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症最常见的临床表现为反复发作副鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。建议积极接受治疗，同时要多注意休息，饮食清淡即可。”[详细内容]