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天疱疮
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天疱疮的检查项目有哪些?

  检查项目:皮肤粘膜常规检查、直接IF检测、间接IF检测、免疫沉淀和免疫印迹检测

  1.组织病理 特点是棘细胞层松解,表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩,出现松解,棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱,单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中,即所谓“棘层松解细胞”。寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方,增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同,此外尚见棘层肥厚,表皮呈乳头瘤样增殖,出现表皮内小脓疡,内含大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下。

  2.实验室检查

  (1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片,用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀,核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失,此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。

  (2)直接免疫荧光检查:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片,可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。

  (3)间接免疫荧光检查:取患者血清检测天疱疮抗体,其滴度与病情呈正相关。

  (4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血。初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速。

  缺乏特异性,患者多有轻度贫血,贫血程度与病情严重程度成正比,白细胞总数增加,半数患者嗜酸性粒细胞升高,血沉增高,肝肾功能检查基本正常。

  细胞学检查(Tzanck涂片):用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上,或用玻片在糜烂面上轻压一下,然后固定,瑞特或Giemsa染色,可见细胞呈圆形、椭圆形,细胞间桥消失,细胞核呈圆形染色较淡,可见核仁,细胞质嗜碱,即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞(图6)。

  

 

  间接免疫荧光检查:本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体,大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行。临床症状改善后滴度可下降或转阴,但它不是判断疾病严重性的唯一指征。天疱疮抗体可见于烧伤,Lyell中毒性表皮坏死松解症,青霉素药疹等。但这种抗体滴度较弱,且在体内不能与表皮细胞结合,不引起组织损伤。

  组织病理:各型天疱疮的组织病理变化特点如下:

  1.寻常性天疱疮 棘细胞下层,基底细胞层上发生棘突松解,产生裂隙和水疱,基底仅剩一层基底细胞,位于真皮乳头上者,类似肠绒毛称绒毛。疱液中有棘突松解细胞,此细胞较正常细胞大,呈圆形,核浓缩居中,胞质均匀一致,核周有一圈淡染清晰区,此细胞又称为Tzanck细胞。真皮上部轻度水肿,少数嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。

  2.增殖性天疱疮 早期损害棘层下方有棘突松解裂隙或空腔形成,可见绒毛。表皮有嗜酸性粒细胞小脓肿。晚期角化过度,棘层肥厚呈乳头瘤样增生,病理变化类似寻常性天疱疮,但绒毛形成及表皮下伸特别明显。陈旧性皮损无诊断价值。

  3.落叶性天疱疮 棘突松解,裂隙或水疱发生于颗粒层及其下方。颗粒层细胞棘突松解后形成类似角化不良的谷粒细胞(核皱缩深染,胞质较红),有诊断价值。真皮内有炎症细胞浸润,嗜酸性粒细胞较多。

  4.红斑性天疱疮 病理变化类似落叶性天疱疮,但陈旧性损害毛囊角化过度,颗粒层棘突松解,角化不良细胞常显著。

  直接免疫荧光检查:对天疱疮的诊断分型和鉴别诊断有重要价值,取皮损和外观正常皮肤检查,几乎所有病人表皮细胞表面有IgG和C3沉着,寻常性天疱疮及增殖性天疱疮,荧光反应主要在表皮下层,落叶性天疱疮和红斑性天疱疮荧光反应主要在表皮上层,红斑性天疱疮皮损的DIF可见基底膜带的IgC和C3沉着具有特征性。

  电子显微镜观察:早期的研究认为表皮细胞间基质局部或全部溶解,细胞间隙变宽,随后桥粒破坏消失导致棘突松解形成。近年的研究表明桥粒的破坏或形成障碍是导致水疱形成的主要原因,非皮损部位皮肤电镜观察可见桥粒破坏及数量减少。

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