Usher综合征是怎么引起的?
发病机理耳和视网膜的色素细胞都来源于视神经嵴,耳蜗和前庭又有着共同的胚胎来源,故推测致病基因系通过影响构成听力、平衡、视觉所必需的基质而导致聋盲。免疫学定位发现myoVIIA蛋白在豚鼠Corti器内外毛细胞和成年鼠的视网膜色素上皮表...[详情]
Usher综合征的症状有哪些?
耳科表现先天性双耳感音神经性聋,有些表现为全聋或聋哑,并伴有眩晕和步态不稳等前庭功能障碍症状。Romberg征闭眼时(+),宽步基步态。内耳大体形态正常。Moller等对25例Usher综合征患者MRI观察显示:全部患者内耳发育正常...[详情]
Usher综合征的检查项目有哪些?
眼底检查:视乳头蜡黄色萎缩,视网膜色素变性,典型者色素沉着呈骨细胞样,不典型者可呈圆形或不规则形。视网膜色素改变开始于赤道部,逐渐向眼底周边及中央扩展;视网膜血管狭窄,尤以动脉狭窄严重。视野检查:早期视野环形缺损,盲点范围逐渐扩大,...[详情]