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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎
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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的症状有哪些?

  常见症状:体重减轻、 蛋白尿、 听力下降、 厌食

  1.眼部表现 Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%~78%,但在发病开始仅15%的患者有眼部受累,在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。

  任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎,葡萄膜炎等。

  葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现,发生率为5%~38%(尚不包括视网膜炎,视网膜炎血管炎),可表现为单侧受累,也可为双侧受累,可表现为前葡萄膜炎中间葡萄膜炎后葡萄膜炎,全葡萄膜炎,视网膜炎,视网膜血管炎等,葡萄膜炎多为非特异性炎症,可呈肉芽肿性或非肉芽肿性,多出现于疾病发生后一段时间,眼部病变往往出现于全身性病变之后,在少数患者可出现于全身性病变之前,也可作为该病的惟一临床表现。

  2.全身表现 全身表现主要有上,下呼吸道坏死性肉芽肿,全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎,但在一些患者,在疾病的不同时期,上述三大方面的损害不一定均表现出来,此外尚可出现皮肤,神经系统,心血管系统受累和多种眼部疾病,患者非特异性全身表现通常有发热,不适,体重减轻厌食关节疼痛,肌肉疼痛等。

  (1)上,下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症:呼吸道受累是此病最常见的表现,约90%以上的患者出现此种改变,于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛,脓性鼻涕,鼻塞,鼻出血,听力下降等,检查可发现慢性鼻炎,鼻窦炎,鼻溃疡,浆液性中耳炎,化脓性中耳炎,乳突炎,马鞍状鼻,双侧肺实质结节状浸润,易发生肺空洞,尚可出现弥漫性肺出血,约20%的患者出现胸腔积液。

  (2)肾小球肾炎:肾小球肾炎在疾病初期发生率较低,但在疾病发生2年后则可高达80%左右,患者通常表现为蛋白尿,血尿,红细胞管型,最后可进展为肾功能衰竭。

  (3)皮肤损害:约13%的患者出现皮肤改变,最常见的为紫癜,出现于下肢,躯干和上肢,也可出现皮肤溃疡,水疱,丘疹,皮下结节等病变。

  (4)关节疼痛和肌肉疼痛:2种表现相当常见,发生率高达70%,患者偶尔可出现关节肿胀

  (5)神经系统损害:21%~54%的患者有神经系统受累,表现为周围神经病变(如多发性单神经炎),脑神经病变,眼肌麻痹,癫痫,大脑炎,卒中等。

  (6)其他:少数患者可出现心包炎,心肌炎,动脉炎,腮腺,乳房,尿道,肠道等也可受累。

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