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多见于大阴唇，有时累及整个外阴，这一类的淋巴管瘤多见于儿童。检查时可见外阴皮肤有单个或多个浅红或灰白色囊性结节或疣状物体，大小不一，肿瘤表面可呈现水疱，压之肿物破裂，有淋巴液流出。可伴有皮肤弥漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。淋巴管瘤可以生长很大，造成畸形，甚至死亡。
1.单纯性淋巴管瘤为常见的外阴淋巴管瘤，表现为成簇针头至豌豆大水疱，半透明或乳白色，常排列成线形而似带状疱疹。其质地较软，可单发或多发，肿物较小时，可无任何症状，当其增大或破裂时，出现下坠感，从肿物中溢出淋巴液。
2.外阴海绵状淋巴管瘤呈弥漫性生长，质地较软，表面稍高起，边界不清，并向后方扩展至会阴部。一般无症状，偶尔伴有痒感或蚁走感。硬度如脂肪瘤，有波动感，似海绵状，有时为皮下组织肿块或弥漫性肿胀，除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。
3.囊性淋巴管瘤通常为多房性囊肿样、质软、为张力性皮下肿块。多见于颈部，偶有发生在腋下、腹股沟、腹膜后区者。
根据临床表现可初步诊断，结合各型临床表现，穿刺后有淋巴液流出，组织病理检查可见充满淋巴液的大小不一扩张淋巴管腔，可以诊断本病。明确诊断需依靠活组织病理检查确诊。