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外阴天疱疮
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外阴天疱疮的症状有哪些?

  常见症状:水疱、疼痛、厌食、黏膜损害、感觉过敏、溃疡

  1.皮肤损害 典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆~鸡蛋大小不等的浆液性水疱,水疱可孤立散在,亦可聚集成片,疱液早期清,以后可浑浊或血性,疱壁薄、松弛、易破,Nikolsky征阳性,即:压迫完整水疱顶部,水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮,引起表皮剥脱,疱壁破后形成红色糜烂面,有浆液渗出,渐渐凝成污秽痂壳,有腥臭味,糜烂面不断向周围扩展,融合成不规则形状,其边缘可见领圈状分离的表皮,很少有自愈倾向,愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热厌食等全身症状。

  大疱可以发生于全身各处,但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多见。

  2.女阴及黏膜损害 约60%患者水疱可以初发于口腔,几乎所有病例均有口腔黏膜受累,此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜,黏膜损害早期先有感觉过敏灼痛,以后在易摩擦部位出现水疱,水疱很快破裂,完整水疱罕见,形成疼痛性糜烂面,触之极易出血,糜烂愈合缓慢,持续数周或数月,易继发细菌或白色念珠菌感染,有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生,导致Papanicolaou涂片异常,易误诊为宫颈上皮增生异常。

  根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱,直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积,间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。

  大疱性类天疱疮、重症多形红斑家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂,偶可有阴道黏膜损害。

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