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血卟啉病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

血卟啉病如何鉴别诊断?

  1.急腹症 急性间歇型腹痛发作时,常被误诊为各种急腹症,甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征,腹部有固定的压痛及反跳痛,肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色,PBG试验阴性。

  2.铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛,与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史,血、尿铅含量均增高,虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多,但PBG正常。

  3.症状性卟啉尿 也称获得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物质并不产生上述各种卟啉病的症状,因此卟啉尿不是卟啉病。症状性卟啉尿以粪卟啉为主,尿卟啉不显著,卟啉前体不增多,尿PBG试验阴性。多种药物如巴比妥类、格鲁米特、甲丙氨酯、利眠宁、磺胺类、甲苯磺丁脲、氯磺丙脲、苯妥英钠、苯甲琥胺、丙咪嗪、麦角制剂、灰黄霉素和氯霉素;铅、砷、金、四氯化碳、酒精、磷、硒、苯等中毒;肝脏疾病、结缔组织病、多种血液病均可引起症状性卟啉尿。另外,粪中的粪卟啉、尿卟啉也可来自食物、胃肠道出血等,因此如含量在200μg/g干粪以下为正常,对诊断没有意义。

  4.皮肤型应与糙皮病鉴别

  5.表现精神、神经症状群时,应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。

血卟啉病相关问答

血卟啉病的症状有哪些? 1.腹痛 腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。 2.神经精神症状 ...
血卟啉病是什么原因引起的? 血卟啉病的发病机理 本病为常色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体...
血卟啉病该怎么治疗? 卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。 指导意见: 主要累及神经系统和皮肤。可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。可...