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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症文章列表

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么?

  α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α­1-antitrypsin deficiency)是以婴儿[阅读全文]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查?

  1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ型α[阅读全文]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症容易与哪些疾病混淆?

  应排除巨细胞性包涵体病及肝炎、胆道闭锁、胆总管囊肿以及各种先天性代谢病如半乳糖血症、果糖不耐受症[阅读全文]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以并发哪些疾病?

  纯合子常并发胆汁淤积性肝硬化,可并发溶血性贫血,肺气肿,多发性动脉炎和凝血功能障碍,也可发生慢性[阅读全文]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该如何预防?

  Tepson(1981)采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型,成功做出产前诊断,但宫内[阅读全文]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白,分子量为5.2万,在肝细[阅读全文]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?

      1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发[阅读全文]

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗前的注意事项

  (一)治疗对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3~5mg/(kg・d)和考来烯胺(消胆胺)4~8g/[阅读全文]