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小儿α-地中海贫血

地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科或新生儿科
  • 哪些症状:轻型无症状、中间型贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸、重型重度贫血、黄疸水肿、肝脾大、腹水、胸水
  • 好发人群:长江以南的省份的人多见
  • 需做检查:血尿常规、血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、基因诊断、铁含量
  • 引发疾病:重度贫血、黄疸、胎儿水肿综合征、水肿
  • 治疗方法:心理疗法、药物疗法、手术疗法、化疗

就医小贴士

  • 常用药物:叶酸、维生素E、红细胞输注、去铁胺、阿糖胞苷
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约8000-20000元
  • 是否传染:
  • 患病比例:长江以南的人群的患病率4%
  • 治愈率:50%
  • 治疗周期:30天
疾病概况
小儿α-地中海贫血是怎么引起的?

(一)发病原因属常染色体不完全显性遗传,α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33~p13.11~pter),总长约29kb,包含7个连锁的α类基因或假基因。1.α-基因缺失 每条染色体上各有一对控制合成α-链的α-基...[详情]

小儿α-地中海贫血的症状有哪些?

1.血红蛋白H病依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:(1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命,新生儿期无贫血,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。...[详情]

小儿α-地中海贫血的检查项目有哪些?

1.血红蛋白H病(1)外周血象:贫血程度轻重不一,红细胞(0.4l~4.06)×1012/L,Hb18~110g/L,网织红细胞增加,范围0.004~0.22(平均0.046),偶有中,晚红细胞,外周血涂片呈明显红细胞大小不等,浅染...[详情]

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