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小儿白塞病
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小儿白塞病的治疗方法有哪些?

     急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。

  1.西医治疗

  (1)一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息。发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔、咽部感染,可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。肠白塞病急性期腹泻、腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养、输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。

  (2)药物治疗:目前尚无特效的根治药物,但是只要接受正规治疗,尚能缓解症状,控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。

  ①激素:是治疗本病的主要药物,可以减轻各种症状,能改善黏膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者,宜及时应用较大剂量。

  ②免疫抑制药:是治疗本病的另一种重要药物,可以阻止疾病发展,与激素有协同作用,并能减少激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤等,此外还可用环孢素。

  ③抗结核药物:有结核病者,经抗结核治疗后病情缓解。常用抗结核药物有异烟肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。

  ④非甾体类抗炎药:常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇诺力)、双氯芬酸(扶他林)、布洛芬(芬必得)等,对关节痛关节炎有效。

  ⑤其他药物:如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。激素与免疫抑制药治疗BD的药物、剂量、方法和指征。

  (3)对症治疗:本病一般病情不甚严重,但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病,如脑膜炎等中枢神经系统病变、胃肠道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病变引起主动脉破裂等。因此,临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。

  ①口腔溃疡:局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜,3~5次/d次或局部滴5%四环素液,以减轻疼痛,加速愈合。雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d),2~3个月,沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200~300mg,分次服用,可防止口腔溃疡复发。

  ②眼部病变:急性眼色素膜炎时,需要扩瞳以防止色素膜粘连,用0.5%可的松每天滴眼3~4次,连用4~5天,严重时于球结膜下注射地塞米松5mg,1~2次,可减轻炎症渗出。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗,对后葡萄膜炎或视网膜血管炎、前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积,静脉注射,每月1次,加用泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg·d),疗效较好。无效时可试用环孢素治疗。

  ③皮肤病变及外阴溃疡:一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏,用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。

  ④神经白塞病:一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60~120mg,合并免疫抑制药治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制,糖皮质激素应及时减量。

  ⑤肠白塞病:肠白塞病尤其有胃肠出血症状时,治疗应积极而又慎重,首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗,一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗,但可能引致创口愈合不良,且复发率较高。

  ⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成:口服肠溶阿司匹林0.3g,双嘧达莫(潘生丁)25mg,3次/d。此外其他免疫调节剂左旋咪唑、转移因子、生物反应调节剂——γ干扰素、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。

  ⑦防治复发:白塞病有缓解与复发交替倾向,防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染,注意口部、眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

  2.中西医结合治疗方案

  (1)早期(急性发作期):此期可出现发热、血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等,西药应根据损害部位加强局部用药,如有危及生命的中枢神经系统病变时,应及时短期使用皮质类固醇制剂,如泼尼松每天60~80mg,分次服用,病情控制后,及时调整剂量。

  急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主,中药治疗以清热利湿、解毒泻火为主要治疗法则,可用龙胆泻肝汤、黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。

  (2)中期:此期多为病情迁延不愈,多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现,病情一般不重。中医症状以阴虚津亏、邪热留恋为主。西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂,可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素(环孢菌素A)、甲氨蝶呤等。

  中药治疗常需攻补兼施,以益气养阴、清热除湿为主要法则,可选用六味地黄汤(丸)、甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长,应正确立法,守方稳进,坚持治疗。

  (3)晚期:由于病情迁延,晚期表现主要是不可逆的各系统损害,如局部溃疡瘢痕、视力显著减退或失明、血管损害、血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等。中医症状主要为肝肾阴虚、脾肾阳虚、虚实恶化等症候。此期西药治疗应充分个体化,竭力缓解病情。对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林、双嘧达莫、丹参片等作用缓和的抗凝药物,慎用或避免使用肝素和华法林(华法令)。内科治疗不能奏效者,应及时手术治疗。

  中药治疗以滋补肝肾、温阳健脾、活血化瘀、清热解毒为法则,常用六味地黄汤(丸)、参苓白术散合四物汤、赤小豆当归散、血府逐瘀汤基本方加减组方治疗。

  

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