小儿丙酸血症文章列表

　　蔬菜中营养成分多种多样。据说，加热后食用蔬菜营养成分容易流失。沙拉作为一种补充体力很好的食物。不[阅读全文]

　　丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，[阅读全文]

　　丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮[阅读全文]

　　测定血或尿中丙酸及其代谢产物浓度，以及白细胞或成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶活性。由于丙酸积[阅读全文]

　　与其他分支氨基酸代谢缺陷性疾病相鉴别，须借助实验室检查确诊。[阅读全文]

　　出现严重酸中毒，脱水，惊厥，肝大，急性脑病，发育迟缓，严重舞蹈症和锥体系症状，痴呆，继发感染等。[阅读全文]

　　(一)治疗　　低蛋白0.5～1.5g/(kg·d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中[阅读全文]

　　(一)发病原因　　本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障[阅读全文]

　　绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法，因此预防更为重要。遗传性代谢性疾病产前诊断(a[阅读全文]

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