小儿淀粉样变性病(pediatricamyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,像淀粉一样,因此而命名。小儿极少 ...... [全文阅读]
宜1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃富含优质蛋白质的食物; 3宜吃膳食纤维食物。…[点击查看详情]
忌1忌吃富含脂肪的食物;如肥肉,猪油、羊油; 2忌吃刺激性的食物;如辣椒、白酒、胡椒; 3忌…[点击查看详情]
(一)发病原因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:1.理化因素 在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变...[详情]
1.继发性 多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支气管扩张症。亦可并发于结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中。淀粉样蛋白沉积于肝脏,往往先有肝脏肿大,但不发生黄疸,到晚期脾、肾也都增大...[详情]
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。1.外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。2.生化检查 约25%患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝...[详情]
与肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病相鉴别。...[详情]
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、...[详情]
本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病...[详情]
(一)治疗1.对症疗法 摄入低脂肪高蛋白饮食,可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时,可应用利尿剂;出现呼吸道症状时可吸氧等。2.控制感染 对继发性淀粉样变性应消除或控制感染病灶,可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。3...[详情]
1、钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,浮肿消退、血浆蛋白接近正常时,可恢复普通饮食。2、蛋...[详情]
“小儿淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与理化因素、免疫因素、遗传因素、浆细胞疾病、肿瘤性疾病以及长期血液透析致AH蛋白过度增加亦可伴发继发性淀粉样变性。治疗小儿淀粉样变性病应对症疗法,摄入低脂肪高蛋白饮食,可能减少病情”[详细内容]
“您好,小儿淀粉样变性病的症状淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病,但不同国家和地区的发病率差别很大。据报道,印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起,而北美极少。”[详细内容]
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“您好,摄入低脂肪高蛋白饮食,可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时,可应用利尿剂;出现呼吸道症状时可吸氧等。对继发性淀粉样变性应消除或控制感染病灶,可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。 ”[详细内容]
“指导意见:小儿淀粉样变性病是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗”[详细内容]
“你好,小儿淀粉样变性病跟饮食有很大的关系,皮肤淀粉样变,一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分为苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样”[详细内容]