小儿动脉肝脏发育异常综合征文章列表

　　(一)发病原因　　本病征属常染色体显性遗传。　　(二)发病机制　　1.胆汁排泌的生理胆汁中含有[阅读全文]

　　1.肝炎所致胆汁淤积必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床[阅读全文]

　　本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前：　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作[阅读全文]

　　生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤[阅读全文]

　　动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia[阅读全文]

　　1.血象检查发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。　　2.血生化检[阅读全文]

　　生长发育延迟，智力发育迟滞;出现黄色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管异常。[阅读全文]

　　(一)治疗　　考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和[阅读全文]

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