小儿黏多糖贮积病Ⅳ型文章列表

　　黏多糖病(muco polysaccharidosis，MPS)又称Brailsford综合征、[阅读全文]

　　(一)发病原因　　本病又称莫尔基奥(Morquio)综合征，为常染色体隐性遗传病。　　(二)[阅读全文]

　　男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨，膝外翻，[阅读全文]

　　患儿尿中排出的黏多糖类多为硫酸角质素，偶尔也有硫酸软骨素。　　对非典型病例可作下列实验室检查：[阅读全文]

　　与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是本型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形[阅读全文]

　　发展为四肢瘫，呈侏儒样，可引起心脏并发症。晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。[阅读全文]

　　在妊娠期穿刺羊水进行检查：①在羊水中可发现黏多糖增多(但在妊娠16周以前并无诊断意义);②羊水细[阅读全文]

　　(一)治疗　　除对症处理外，无特效治疗，行走困难者需矫形手术。　　(二)预后　　本病征患者[阅读全文]

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