小儿肥厚型心肌病要与哪些疾病区别呢?

  小儿肥厚型心肌病会危害患者的心脏健康，患病后心室会出现肥厚，心腔也不会扩大等症状，必须做检查才能发现异常，检查后就要诊断疾病，诊断时要遵循诊断依据，与相似症状的疾病区别，那么小儿肥厚型心肌病要与哪些疾病区别呢?

  根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊，而需要与小儿肥厚型心肌病相区别的疾病有：

  1.梗阻型HCM

  诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血压，内分泌代谢病等，若存在胸痛，晕厥，心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位，屏气，握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时，要考虑梗阻型HCM的诊断。

  若符合下列条件：心导管示左室流出道收缩期压差2.67KPA（20MMHG），或虽心血管造影示左室流出道狭窄；超声心动图示SAM现象，室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3～1.5，可确诊梗阻型HCM。

  2.非梗阻型HCM

  临床虽有心悸，乏力，头晕等症状，但心脏检查无杂音；超声心动图示室间隔和左室后壁增厚，无左室内径扩大，心排出量基本正常，无SAM现象，心电图有ST-T改变及异常Q波时，要考虑非梗阻型HCM的诊断，若心导管检查示左室流出道与左室间无压差，左心室造影示左室壁增厚，但无左室流出道狭窄及左室容量增加，无心排出量下降，可确诊非梗阻型HCM。

  3.合并舒张功能障碍型HCM

  目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准，但若出现下列情况，要考虑舒张功能不全的诊断：有HCM病史和左心功能不全的表现，而查体无心脏扩大；X线检查示肺淤血而心影正常或稍大；超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大，室壁厚度正常或增厚，内径缩短率25%，而快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度之比（E/A比值）≤1，二尖瓣前叶舒张中期关闭速度（EF斜率）下降，组织多普勒提示舒张功能下降；放射性核素检查左室舒张功能指标异常；心导管检查示肺毛细血管楔嵌压2.4KPA（18MMHG），而无左室舒张末期容量升高；有创或无创检查左心室射血分数正常者。

  小儿肥厚型心肌病确诊后就要进行治疗，治疗疾病可使用药物治疗和手术治疗，手术的目的是解除梗阻，手术治疗主要是针对病情较重的患者，如不及时采取治疗会造成严重的并发症，所造成的危害会更大。

审编医生

张艳秋普通内科 副主任护师 医院：锦州市云飞医院

主治疾病：上呼吸道感染、慢性支气管炎、消化道溃疡、消化道炎症...详情>