小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏治疗前的注意事项更新时间:2013-04-03

(一)治疗

除非接受骨髓移植，否则该病预后极差，已知的33个病人中29人已死亡。其中16人死于感染(3例继发播散性水痘感染)，5例死于肿瘤，3例死于移植物抗宿主病(其中两例为接受未经照射的血制品)，2例死于自身免疫性疾病。

该病骨髓移植的经验还十分有限。基因治疗病例有限，其效果尚待观察。

(二)预后

早期明确诊断，无严重感染的轻症患儿预后较好，但如不进行BMT，少有患者存活>30岁。

审编医生

曲朋安儿科综合 副主任医师 医院：烟台龙矿医院

主治疾病：支气管哮喘,泌尿系感染,手足口病,川崎病,心肌炎,...详情>