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小儿黑酸尿综合征虽然是先天性的遗传病，但是造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。所以这些因素都是可以预防的，具体的预防措施如下，希望对大家有所帮助。
预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。
进行遗传咨询：
对于有家族病史的：要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查 (如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
由于大多数病例是由未患病父母发生了完全不能预测的基因突变所引起的。所以在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的检查。X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利。
关爱小孩健康，请遵守以上预防措施。小儿黑酸尿综合征对小孩的健康产生较大的影响，治疗和预后效果又不好，所以关键还是做好预防措施。