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小儿基底细胞痣综合征

基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官。临床包括有皮肤、牙、骨骼、眼、神经、生殖6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:脑积水、 隐睾、 颌骨囊肿
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:四肢的骨和关节平片、 脊柱椎体平扫、 脊柱活动度
  • 引发疾病:脂肪瘤、纤维瘤、基底细胞瘤
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.2%--0.3%
  • 治愈率:40-60%
  • 治疗周期:3-6个月

饮食宜忌

1宜吃富含抗癌元素的食物; 2宜吃富含高钙的食物; 3宜吃富含优质蛋白的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物; 2忌吃刺激的饮料; 3忌吃容易胀气的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿基底细胞痣综合征是怎么引起的?

(一)发病原因本病征是常染色体显性遗传病,外显率可高达95%,病因未明。(二)发病机制有一种假说,本综合征为全身性间叶组织原发性病变所引起的母斑病变,所见各种上皮性病变亦起自异常结缔组织的诱导,此说有待研究。Fitzpatr...[详情]

小儿基底细胞痣综合征的症状有哪些?

本综合征目前已知有皮肤、骨骼、眼、神经、生殖等6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。1.皮肤改变 为在儿童期或青春期在暴露或非暴露区皮肤出现多发性痣样基底细胞癌或皮肤多发性...[详情]

小儿基底细胞痣综合征的检查项目有哪些?

血、尿、便常规检查一般无异常发现,皮肤病变活检可见基底细胞癌、囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等改变。X线检查最突出的临床表现为多发性颌骨囊肿,可发现肋骨分叉、脊柱后凸、侧凸或骨性结合,硬脑膜钙化等。CT检查可见脑积水。B超可发现隐睾等。...[详情]

得了小儿基底细胞痣综合征怎么办
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