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小儿两性畸形
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小儿两性畸形是怎么引起的?

    (一)发病原因

  1.分类

  (1)真两性畸形:性腺、生殖器及性征具有男、女两性的特点。即性腺为卵巢与睾丸,或为卵睾。染色体为46,XX者占50%左右,46,XY及嵌合型者各占25%。

  (2)假两性畸形:性腺与外生殖器呈相反的性别。

  ①男假两性畸形:性腺及染色体为男性,生殖器为女性。

  ②女假两性畸形:性腺及染色体为女性,生殖器为男性。

  2.病因 在胚胎发育过程中,若某些因素导致染色体发生畸变和影响性激素分泌时,都可发生两性畸形。

  (二)发病机制

  性腺发育取决于性染色体,性染色体为XY者,性腺发育为睾丸,XX者发育为卵巢。胎儿卵巢无激素合成,而胎儿睾丸则在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子(MIF),抑制同侧的苗勒管发育;70天以后又分泌睾酮,使同侧的午非管发育为附睾、输精管及精囊。睾酮经5α还原酶作用后,变为双氢睾酮,促使原始外生殖器向男性发育。如果体内无上述因子及激素产生,则内、外生殖器均发育为女性型。

  1.真两性畸形 性腺可呈单独的卵巢或睾丸,或二者在同一性腺内(卵睾),或一侧为卵巢或睾丸,而另一侧为卵睾。按上述原理,染色体中应含Y,而实际上不能全部查出,用漏查也不能解释,故原因不明。

  2.假两性畸形

  (1)男假两性畸形:属于睾丸退化综合征,因退化的时期不同,可有不同的临床表现。

  ①XY单纯性腺发育不全:胚胎早期睾丸不发育,未分泌MIF及睾酮,故内、外生殖器完全为女性。

  ②睾丸女性化(亦称雄激素不敏感综合征):因原始外生殖器缺乏双氢睾酮受体,对体内的雄激素不反应,致体外生殖器发育为女性;因睾酮分泌了MIF,苗勒管退化,而无女性内生殖器。生殖器缺乏5α还原酶时,亦可引起此症,属家族性常染色体隐性遗传病

  ③雄激素合成不足:17α羟化酶缺乏,睾酮、去氢表雄酮和雄烯二酮合成受阻,内、外生殖器发育为女性型。其睾丸发育不良也分泌MIF。

  17、20碳链酶缺乏及17β羟类固醇脱氢酶缺乏,均影响雄激素合成而发生男假两性畸形。

  (2)女假两性畸形:

  ①先天性肾上腺皮质增生症(肾上腺性综合征):雄激素过多引起女孩男性化,见于21及11β羟化酶缺乏症。

  ②母孕期患雄激素增多的疾病或使用具雄激素作用的药物,如炔诺酮保胎。

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