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小儿两性畸形
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小儿两性畸形如何鉴别诊断?

  两性畸形应注意鉴别真两性畸形和假两性畸形人,假两性畸形尚应鉴别时男假两性畸形抑或女假两性畸形,依靠实验室检查结果可确诊。
  两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形,真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织,染色体核型可以为正常男性型,女性型或嵌合型,生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的,即睾丸必须有正常的结构,有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象,至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织,不属于真两性畸形。
  真两性畸形有3种类型:
  1.一侧为卵巢,另一侧为睾丸,称为单侧性真两性畸形,这种类型占40%。
  2.两侧均为卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔,称为双侧性真两性畸形,这种类型占20%。
  3.一侧为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸,这种类型40%。
  假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。
  女性假两性畸形
  “女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢,但外阴部酷似男性生殖器。例如,阴蒂特别肥大象男孩儿的阴茎,大阴唇左右连合,有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似阴囊,但其中没有睾丸。外表有喉结,长胡须。此种畸形患者,生下来后因其外生殖器呈男性特征,容易被父母当成男孩来抚养教育,被周围人们误为男性。
  男性假两性畸形
  而“男性假两性畸形”,是指病人体内生殖腺是睾丸,但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性,其阴茎萎缩,犹如女性的阴蒂,尿道下裂,好似女性的阴道口,阴囊分开,形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸,隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人,由于外生殖器呈女性特征,因而生下来以后,容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良,到了青春期以后,男性特征仍不明显,而有的患者成年后,阴茎能够勃起,并可以性交和射精,甚至具有生育能力。

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