慢性良性中性粒细胞减少症的鉴别

慢性良性中性粒细胞减少症为一组病因不明的异原性疾病，拥有多种别名，发病率不高，也没有性别差异，目前大约有上百例报告，但是此病容易与其它细胞减少症混淆，下面就为您介绍易与此病症混淆的细胞病症，并介绍其的鉴别诊断。

一 慢性良性中性粒细胞减少症

1 发病机制

病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%～100%)，其临床意义还不明了。其发病机制多数为骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高，形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别，该抗体测定方法尚未标准化，其特异性和敏感性很难估计。

2 实验室检查

外周血白细胞总数正常或轻度增高粒细胞绝对计数<0 5= 109= l= kostmann= b= ct=>分叶核中性粒细胞 >单核细胞 >杆状核中性粒细胞 >白细胞分类计数 >血小板

3 临床表现

CBN健康搜索是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染健康搜索，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。

4 并发症

少数可发生脑膜炎和败血症，其他如蜂窝组织炎，乳突炎鶒，中耳炎，咽炎和肺炎等。

二 周期性中性粒细胞减少症

周期性中性粒细胞减少症的特点鶒是反复感染伴以周期性循环中性粒细胞数量变化每一周期约为21天。1910年首例报道，1930年对本病有了进一步认识。男女均可患病，约25%的病例有遗传学背景。

　1 发病机制

周期性中性粒细胞减少症是早期造血前体细胞内源性调节紊乱所致。骨髓移植后微环境改变而改善临床过程支持了这一推测。

2 临床表现

感染健康搜索的严重程度取决于外周血中性粒细胞减少的程度与单核细胞数量无关。在两次粒细胞减少的间隙期内，病儿常无感染症状;而粒细胞减少期时可发生不明原因发热、牙龈炎口腔炎、蜂窝织炎和直肠周围脓肿。虽然本病多数预后良好但有10%死于严重感染。一些病儿随年龄增长粒细胞周期性减少逐渐不明显健康搜索，感染症状也随之减轻周期性粒细胞减少可持续终生，但不会发展为再生障碍性贫血和白血病。

3 实验室检查

周期为21天的严重中性粒细胞减少发生于70%的病儿鶒，其余病儿粒细胞减少的周期变化在14～36天之间。每次粒细胞减少持续3～10天。其他血细胞数量正常骨髓检查发现粒细胞减少期为粒系统发育不良和成熟障碍，而在间隙期粒系统增生活跃。

4 诊断

周期为21天的粒细胞减少和反复感染为本病的诊断依据。为此，应在2个月内反复测定粒细胞计数每周2～3次(观察两周)。

通过上文的介绍我们可以得知，小儿慢性良性中性粒细胞减少症容易与周期性中性粒细胞减少症和严重先天性中性粒细胞减少症等病症混淆，也为您介绍了这几种易混淆病症在各方面的差别，如发病机制、检查方法和治疗手段等方面，希望能够帮助您分别这几种症状，准确判断自己到底属不属于小儿慢性良性中性细胞减少症。

审编医生

付光辉儿科综合 主治医师 医院：荆州市中心医院

主治疾病：从事儿科工作二十余年。擅长小儿呼吸道感染。小儿消化...详情>