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小儿尿崩症,英文名称diabetes insipidus。小儿尿崩症通常，在男性中发病率高于女性。小儿尿崩症通常表现为多尿或遗尿。父母发现孩子患有小儿尿崩症时，通常会发现孩子排尿次数增多，尿量大，每天甚至能达到10毫升。小儿尿崩症时，儿童常会多饮，另外烦躁不安等表现。
小儿尿崩症是由于下丘脑垂体原因导致抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足或肾脏对ADH反应缺陷引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿临床综合征临床上生长激素缺乏症患者伴有尿崩症有较多报道。
引起小儿尿崩症的病因较多一般分为原发性尿崩症继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种。临床上按发病部位小儿尿崩症可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。
小儿尿崩症中，中枢性尿崩症由ADH缺乏引起下丘脑及垂体任何部位的病变，均可引起尿崩症。其中，因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见。在以往报道中约占50%。有一些小儿尿崩症中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤(intracranial tumor)，往往先有尿崩症多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕定期做头颅影像学检查。遗传性小儿尿崩症较少见仅占1%左右，一般是常染色体显性遗传。有人认为是产生ADH的细胞数减少，乃至缺如所致。
小儿尿崩症中，肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数小儿尿崩症为常染色体显性遗传。
小儿尿崩症患者男性多于女性，自生后数月到少年时期任何年龄均可发病，多见于儿童期年长儿，多突然发病也可渐进性。
小儿尿崩症症状有，多尿(polyuria)或遗尿(enuresis)，这常是父母最早发现的症状有排尿次数及尿量增多、每天尿量多在4L以上，多者达10L以上(每天300～400ml/kg或每小时400ml/m2或者每天3000ml/m2以上)。晨尿尿色也可清淡如水。小儿尿崩症同时也会多饮。在婴儿，表现喜欢饮水甚于吃奶。儿童一般多喜饮冷水，即使在冬天也爱饮冷水，饮水量大致与尿量相等，如不饮水烦渴难忍但尿量不减少。小儿尿崩症时，儿童因能充分饮水一般无其他症状。婴儿如不能适当饮水，常有烦躁、夜眠不安、发热、大便秘结、体重下降及皮肤干燥等高渗脱水表现。严重者可发生惊厥昏迷，长期多饮多尿可导致生长障碍，肾盂积水输尿管扩张甚至出现肾功能。不全颅内肿瘤引起继发性尿崩症，除尿崩症外可有颅压增高表现，如头痛呕吐视力障碍等肾性尿崩症。多为男性有家族史发病年龄较早。
小儿尿崩症与小儿血管加压素不适当分泌综合征以及肾性尿崩症有相似的临床表现，诊断时，需要将小儿尿崩症与其相鉴别。小儿尿崩症由于不适当饮水，很容易造成各种并发症，例如发热、便秘、脱水等症状。
