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脑白质病变是指以中枢神经系统(Central nervoussystem, CNS)白质受累为主的一类疾病。脑白质病变病因纷繁复杂。表现多种多样,在临床和影像学上需要相互鉴别。引起脑白质病变的主要原因有遗传代谢、感染、中毒、肿瘤、非感染性炎症、血管性等(表)。
中枢神经系统脱髓鞘病是脑白质病变的重要组成部份,是一组以白质受累为主,以神经纤维髓鞘破坏脱失或形成障碍为主要病理特征的一组异质性疾病。髓鞘形成障碍主要包括与遗传相关的脑白质营养不良,髓鞘破坏脱失则主要由自身免疫、感染、中毒、代谢以及血管病等引起。
脑白质病变临床表现复杂多样,取决于病变部位及严重程度,不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程,半数以上的病例病程中有复发-缓解,女性与男性发病比例为2:1,起病年龄通常20~40岁;约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病;其典型体征有:肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病,起病年龄为婴儿或儿童,常合并有其他系统受累特点。
脑白质病变怎么治疗呢?
治疗:
对于免疫障碍性髓鞘脱失可采取以下治疗:
①促皮质激素及皮质类固醇类,如甲强龙。
②β-干扰素疗法。
③醋酸格拉太咪尔。
④硫唑嘌呤。
⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注。
对于感染、中毒代谢相关髓鞘脱失可针对病因进行治疗,而对于遗传性髓鞘脱失疾病目前无有效治疗办法。
预后:
脑白质病变预后取决于脑白质损伤原因及分型,如多发性硬化可分为两性型、复发-缓解型、缓解进展型、慢性进展型等;视神经脊髓炎约1/3可完全缓解,约半数患者最终将进展为多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎及脑桥中央髓鞘溶解综合征患者死亡率较高。遗传性髓鞘脱失患者预后亦较差,死亡率高。