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小儿脑白质海绵状变性综合征
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小儿脑白质海绵状变性综合征是怎么引起的?

  (一)发病原因

  本病征病因未明,为常染色体隐性遗传。

  (二)发病机制

  病理改变有严重脑水肿,脑重增加,体积增大,变软,脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀,形成空泡状。脑白质中,水肿波及细胞外区,空泡见于细胞外区和髓鞘板层内,故称海绵样变性。晚期有严重的脱髓鞘和胶质增生。

小儿脑白质海绵状变性综合征相关问答

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