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小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:多血质、腹痛、高血压、库欣综合征、满月脸、髓质增生、头痛、向心性肥胖
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:尿17羟皮质类固醇(17OHCS)、尿17酮皮质类固醇(17KS)、蝶鞍侧位片、腹膜后充气造影、尿常规、血常规、便常规、腹部平片
  • 引发疾病:发作性腹痛、头痛、心悸、心动过速
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%-0.02%
  • 治愈率:55%-65%
  • 治疗周期:3-6个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。…[点击查看详情]

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是怎么引起的?

(一)发病原因本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣综合征,即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告...[详情]

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的症状有哪些?

本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压,向心性肥胖、满月脸、多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明显升高,可被大剂量地塞米松所抑制。另外,可有发作性腹痛、头痛、心悸、多汗...[详情]

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的检查项目有哪些?

尿17-OHCS、17-KS明显升高,以国内报告4岁患儿为例,其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9~5.5mg),17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4~5.5mg),尿VMA定性试验阳性(以>10μg/m...[详情]

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