外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征 > 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是由什么原因引起的?
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是由什么原因引起的?更新时间:2022-11-07

(一)发病原因

本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣综合征,即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴,经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。详细检查结果:肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状,切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节,大小为0.1~0.2cm。肾上腺各部均可见到暗红色髓质,其宽度0.1~0.2cm。镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成,细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆,核圆形、深染、大小不一,这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界。髓质宽窄不一,在肾上腺头、体尾各部均可见到。嗜铬细胞呈圆形、卵圆形或多角形,胞浆丰富,内含嗜碱性细小颗粒。胞核小,圆形,染色浅,未见核异型及核丝分裂,细胞排列成团。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看,本病征是一个独立的综合征群。

(二)发病机制

肾上腺皮质与髓质增生并存的发生机理尚不清楚,有以下3种学说:

1.肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌 ACTH可增强儿茶酚胺合成过程中所必需的酪氨酸羟化酶、多巴氨β-羟化酶、苯乙醇胺-氮-甲基转移酶的活性。在反复应激的动物,其ACTH及皮质醇增高时,上述酶的活性升高,儿茶酚胺合成与释放亦相应增加,注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作,可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节。但在大量的库欣综合征病例中,髓质增生却极少见,又似不支持这一设想,故两者确切关系尚待进一步探讨。

2.髓质分泌过量ACTH 免疫组织化学证实,妊娠23周胎儿肾上腺髓质中有ACTH样免疫活性细胞,这类细胞在出生后可以残存下来并可能发生嗜铬细胞瘤。至于增生的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成皮质增生,值得进一步研究。何戎华等报告的病例无垂体病变证据;病史中儿茶酚胺分泌增多表现早于皮质醇增多;肾上腺次全切除后未做长期替代治疗及垂体放疗而痊愈,且无Nelson综合征发生,这些均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致皮质醇增多症之可能性。

3.病理改变 肾上腺皮质与髓质同时增生是两种病理状态的耦合,或可能是一种独立类型的疾病。

审编医生
卢成瑜儿科综合 主任医师 医院:广州医科大学附属第一医院

主治疾病:儿童咳嗽,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,鼻窦炎,反复呼吸...详情>

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征相关问答

小儿抵抗力差,经常发烧 病情分析:你好这个是不能盲目使用的,考虑是缺锌,缺钙等引起的,指导意见:建议你最好到医院检查微量元素看看是不是缺乏,平时注意多喝水,避免受风寒着凉,不要吃辣的, 提问人的追问 2017-04-19 20:31:06去年...
小儿疱疹性咽峡炎第天第五天了 病情分析:你好,一般的在由于病毒刺激时候,会引起咽喉炎症状,还会引起发热等症状。指导意见:你好,你的描述已经看到,现在建议住使用药物退热,再就是积极使用抗病毒药物治疗的。
小儿疝气,已经快两年了 病情分析:你好,按年龄来说超过2岁以上的孩子,那么存在疝气的话,只能手术治疗的,选择保守治疗效果不好,你应该了解清楚才行。指导意见:存在上述情况,那么目前3岁了,选择疝气带之类的外固定应该没效果了,是不可能根治了,可以选...