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小儿肾小管性酸中毒
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小儿肾小管性酸中毒的症状有哪些?

  常见症状:肾钙化、肾结石、生长缓慢、脱水、多饮、多尿、纳差、呕吐、低钾血症、骨痛、自发性骨折

  1.原发性近端RTA(Ⅱ型)

  近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩,生长缓慢,酸中毒症状,低钠血症症状,患儿食欲不振、常有恶心呕吐乏力便秘脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18~20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时,可排出pH<5.5的酸性尿。

  2.原发性远端RTA(Ⅰ型)

  远端肾小管分泌H+功能障碍,致使尿液不能酸化,而呈高氯性代谢性酸中毒。为常染色体显性遗传。女孩多见(约70%),生长发育落后,顽固性佝偻病,可表现骨痛及鸭步态。肾钙化肾结石、肾绞痛、烦渴、多尿、脱水、低钾血症、高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿。氯化铵负荷试验,尿pH不能降至5.5以下为与近端RTA重要不同之点。

  3.混合型(Ⅲ型)

  兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿,症状出现早,可在生后1个月即出现症状,多尿明显。

  4.Ⅳ型

  其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒,多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少,醛固酮分泌缺陷,肾酸化功能失调同Ⅱ型,尿碳酸氢盐排泄常为2%~3%,且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。


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