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(一)治疗
本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰,但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。
(二)预后
预后不佳。婴儿型常于6个月~1岁内死亡,幼儿型多于20岁内死亡。