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小儿糖原贮积病Ⅲ型

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(GlycogenstoragydiseasetypeⅢ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病 ...... [全文阅读]

宜1、多吃粗粮、蔬菜、水果等富含膳食纤维的食物。 2、注意为身体提供适量的氨基酸。…[点击查看详情]

忌1、注意减少饱和脂肪酸的摄入量，尽量少吃或不吃肥肉、动物油及动物内脏等含饱和脂肪酸高的食物…[点击查看详情]

疾病概况

小儿糖原贮积病Ⅲ型是由什么原因引起的？ (一)发病原因已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅲ型有哪些表现及如何诊断？本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不...[详情]

von Gierke病：主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症高尿酸血症高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统...[详情]

1.生长迟缓，出现脾大，少数呈进行性肌病。 2.个别患儿病情持续发展至肝硬化：（1）.代偿期(一般属Child-P...[详情]

检测培养的羊水细胞或绒毛细胞中的脱支酶可以提供产前诊断依据，可用的方法包括： ①免疫印迹分析：又称蛋白质印迹(Western bl...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅲ型治疗前的注意事项 (一)治疗本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值...[详情]

微量元素锌和铬有刺激胰岛素分泌的作用。因此，多吃一点鲜酵母、蘑菇和糙米等富含锌和铬的食物，对儿童糖尿病患者也很有益。易于使血糖迅速升高的食物不宜多吃：白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 小儿糖原贮积病Ⅳ型的病因？
钟吴燕
“你好，小儿糖原贮积病Ⅳ型由于分支酶缺陷所致本病为常染色体隐性遗传病，但因患儿绝大多数为男性，故性连锁遗传的可能性尚不能除外。”[详细内容]